A Esclerose Sistêmica é uma doença reumática autoimune, rara mas potencialmente grave quando não diagnosticada e tratada precocemente. O seu nome remete à associação com uma enfermidade neurológica, a Esclerose Múltipla (EM), também de causa autoimune. Ambas precisam ser diferenciadas entre si, pois possuem manifestações clínicas e indicação de tratamentos completamente diferentes.

A médica reumatologista, Karina Gatz Capobianco, reforça a importância de esclarecer sobre esta doença pouco conhecida. “Visamos alertar a população quanto ao momento adequado de procurar o reumatologista, que é o especialista mais habilitado para tratar adequadamente da doença”, salienta.

A Esclerose Sistêmica acomete mais mulheres do que homens, na faixa etária entre 30 e 60 anos, podendo, raramente, ocorrer na infância ou na adolescência. Pesquisas indicam a ocorrência da patologia de 1 a 2 casos em cada 100.000 habitantes do mundo.

Primeiros sintomas

A especialista explica que os sinais e sintomas iniciais, na grande maioria dos pacientes, é o fenômeno de Raynaud, decorrente da obstrução dos vasos sanguíneos mais periféricos, especialmente das mãos e dos pés, podendo ocorrer também em locais como o nariz, pavilhão auricular (ou parte externa do ouvido) e boca, decorrente da exposição do paciente ao frio ou a um estresse emocional importante. “Nota-se, primeiramente, palidez decorrente da vasoconstrição aguda dos vasos e, se estes estímulos permanecerem, ocorre um arroxeamento das regiões acometidas, podendo ficar com uma coloração roxa muito intensa e escura. Quando há remoção destes estímulos, como o aquecimento do ambiente e remoção da causa do esgotamento físico e emocional ou mesmo o uso de medicações (como vasodilatadores), as mãos e pés, por exemplo, tendem a ficar muito avermelhados com algum inchaço difuso dos dedos, decorrente da vasodilatação e restabelecimento do fluxo sanguíneo à normalidade. Quando o fluxo vascular não retorna à normalidade podem ocorrer ulcerações e feridas muito dolorosas nas pontas dos dedos e de difícil cicatrização”, esclarece.

Outro sinal muito importante a ser observado é o comprometimento da pele, que é muito característico na maioria das formas da doença. “Ela começa a ficar mais endurecida, com desaparecimento das linhas de expressão, que pode ser mais limitada às mãos, antebraços e face ou, nas formas mais graves da doença, o comprometimento pode se estender até tronco, abdômen, dorso e coxas”, exemplifica. “Em raros casos, o acometimento cutâneo (determinado pela fibrose e excesso de deposição de colágeno na pele) pode não aparecer no início, mas o fenômeno de Raynaud está presente em mais de 95% dos pacientes acometidos pela doença”, garante Dra Karina ao acrescentar: “Ainda podem ser observadas alterações da coloração da pele, já com endurecimento, e o escurecimento difuso dos locais acometidos pela fibrose, eventualmente com manchas esbranquiçadas. Depósitos de cálcio a nível subcutâneo (como nódulos de diversos tamanhos diferentes) são observados sobre articulações dos cotovelos, mãos e joelhos”, reitera.

Sistêmica?

Como o próprio nome já diz, a Esclerose Sistêmica é uma doença que pode comprometer vários órgãos internos, como coração, pulmão, rins e trato digestivo, de uma forma extensa. “O mesmo que acontece na pele também ocorre sistemicamente, pois alguns pacientes apresentam o fenômeno de Raynaud visceral, que compromete a sua vascularização e dificulta a chegada de sangue e oxigenação aos tecidos dos órgãos internos e causa fibrose”, ilustra a médica.

A médica reumatologista do Hospital Moinhos observa que alguns sintomas no trato digestivo (desde a boca até o intestino grosso e reto) são frequentemente identificados nos portadores da doença, que podem apresentar alterações funcionais pela perda do movimento normal da musculatura do esôfago, estômago, intestino delgado, intestino grosso e reto.

De 70 a 90% dos pacientes apresentam manifestações gastrointestinais decorrentes da doença. Em 10% dos casos, tais sintomas são dor e dificuldade para engolir alimentos sólidos, engasgos fáceis, azia, sensação de queimação na ‘boca do estômago’, distensão abdominal e muitos gases após ingerir pequenas quantidades de alimentos, perda expressiva de peso em pouco tempo, inexplicadamente, alterações do hábito intestinal, como constipação, alternando com períodos súbitos de diarréia e até incontinência fecal.

Portanto, a recomendação é de que o indivíduo que começar a apresentar estes sintomas, procure um reumatologista, que é o especialista mais habilitado para tratar desta doença. É importante que seja iniciado um cuidado adequado, o mais precocemente possível, com o objetivo de impedir a evolução da doença, envolvendo órgãos, como o pulmão, que hoje constitui a principal causa de morte destes pacientes.

Tratamento

Por muitos anos, não houve qualquer tratamento para a Esclerose Sistêmica com envolvimento destes órgãos considerados nobres, como rins, coração e pulmões. Atualmente, já existem tratamentos mais específicos para cada complicação deste tipo de esclerose. “Hoje, temos como tratar o comprometimento renal decorrente desta enfermidade, que, no passado, foi o principal motivo da alta mortalidade de pacientes, com crises de hipertensão arterial sistêmica, de difícil tratamento. Com o uso de anti-hipertensivos, estes episódios deixaram de ser um desafio e raramente levam a óbito”, contextualiza a reumatologista. 

Inovações

Atualmente, medicações já aprovadas na Europa e nos Estados Unidos, pelo FDA, e no Brasil pela Anvisa, como imunossupressores, imunobiológicos ou antifibróticos, são comprovadamente eficazes e importantes no tratamento da Esclerose Sistêmica.